Behandlung
Welche Behandlungsmöglichkeiten und Therapien gibt es?
Abhängig vom Krankheitsverlauf stehen unterschiedliche Medikamente bzw. Wirkstoffe zur Verfügung. Eine Heilung der advSM ist bisher leider nicht möglich. Die Symptome der Erkrankung lassen sich jedoch oft gut kontrollieren und die Beschwerden damit lindern. Die verfügbaren Behandlungsoptionen werden individuell je nach Krankheitsbild eingesetzt. Ziele der Behandlung sind, die Anzahl an Mastzellen zu reduzieren, die Produktion von Mastzellenprodukten (z.B. das Enzym Tryptase) zu hemmen und die Freisetzung von Botenstoffen (z.B. Histamin) zu reduzieren.
Aufklärung
Bestimmte Umstände und Faktoren („Trigger“) begünstigen das Auftreten von Symptomen oder verschlimmern sie. Diese Trigger sind sehr individuell und es gilt, sie gemeinsam mit dem behandelnden Arzt herauszufinden. Typische Trigger sind emotionaler Stress, körperliche Anstrengung, Alkohol, Infektionen und bestimmte Medikamente. Kennt man sie, ist die Beratung und Schulung besonders wichtig, wie man solche Situationen meiden kann und wie man sich im Notfall verhält.
Wichtig zu wissen ist, dass AdvSM-Patienten ein erhöhtes Anaphylaxie-Risiko haben. Eine Anaphylaxie ist die Maximalvariante einer allergischen Reaktion, die durch die übermäßige Ausschüttung von Histamin ausgelöst wird. Anaphylaktische Reaktionen können mitunter innerhalb weniger Minuten zum Kreislaufzusammenbruch führen und somit lebensbedrohlich sein. Die Patienten sollten daher unbedingt mit einem Notfallset ausgerüstet werden, das neben antiallergischen Medikamenten einen Adrenalin-Autoinjektor enthält, mithilfe dessen sich der Kreislauf rasch wieder stabilisieren lässt.
Medikamentöse Basistherapie
Zur Behandlung einzelner Beschwerden haben sich folgende Wirkstoffe besonders bewährt:
- Antihistaminika (H1- und H2-Blocker) und Kortison lindern allergische Beschwerden, Kortison hemmt zusätzlich die Vermehrung von Mastzellen
- Mastzellstabilisatoren reduzieren die Aktivität der Mastzellen, wirken antiallergisch und entzündungshemmend
- Allergen-spezifische Immuntherapie ist eine kausale Allergie-Therapie
- Bisphosphonate reduzieren den Knochenabbau
- Protonenpumpenhemmer („Magenschutz“) reduzieren die Magensäureproduktion und helfen bei Sodbrennen sowie Entzündungen im Magen- Darm-Trakt
- Vitamin D gleicht einen entsprechenden Mangel aus
Zytoreduktive Therapie
Das Ziel der zytoreduktiven Therapie ist es, die Anzahl der Mastzellen im Gewebe wieder auf eine normale Zahl zu bringen, um Symptome der Erkrankung zu mildern. Die verwendeten Medikamente bezeichnet man als Chemotherapeutika oder Zytostatika. Ihre Wirkstoffe richten sich gegen die Erbsubstanz aller Zellen, die sich in der Vermehrungsphase befinden und teilungsaktiv sind. Sie verteilen sich in den verschiedenen Organen und können dadurch auch potenziell verstreute Mastzellen erreichen und zerstören. Von den sterbenden Mastzellen angelockt, wandern Immunzellen in das absterbende Gewebe ein und nehmen beschädigte Zellen auf. Dabei werden auch Mastzellen beseitigt, die die Behandlung möglicherweise überlebt haben.
Stammzelltransplantation
Bei manchen Patienten kann auch eine Stammzelltransplantation effektiv sein. Diese Therapie ist die einzige kurative Behandlungsoption. Retrospektive Analysen stimmen zuversichtlich, aussagekräftige Studien fehlen allerdings noch.
